Wells综合征治疗盘点

来源：皮肤时间

作者：R??ler,F.等

　　Wells综合征，又称嗜酸性蜂窝织炎，是一种罕见的炎症性皮肤病，表现为红色触痛斑块，偶为荨麻疹性斑块，亦可见水疱和大疱，真皮层见肉芽肿性嗜酸粒细胞浸润。

　　Wells综合征通常为良性病程，大多在4-5周内自发消退。

　　尽管如此，此病仍易复发，可发病长达数年。为了综述目前为止已报道的治疗方法，来自德国的Raessler医生等人检索了年至年间的相关研究，刊文于JEADV。

　　基于Wells综合征的治疗建议，主要局限于病案报告和小型病例系列，因为缺乏随机对照研究，因此无法给出治疗指南。研究发现，文献报道Wells综合征的治疗方法众多，所有的治疗均有免疫调节作用，而副作用各异。

　　鉴于患者数目不多，且临床误诊频发，此系统综述主要是为了唤起对此罕见疾病的　　病因治疗

　　首先需要指出的是，若能找出病因或诱因，最佳治疗则是治疗潜在疾病。有报道对单纯疱疹病毒2型感染和Wells综合征的患者进行抗病毒治疗，随后皮疹完全消退。

　　同时，如果可能，治疗癌症也是一种针对病因的治疗，有报道正式，对一位结肠癌患者进行结肠部份切除，是解除Wells患者症状的唯一有效方法。

　　糖皮质激素

　　若无法确定潜在因素，一线治疗或许应该是外用和/或系统应用糖皮质激素。各种效力的外用和系统性糖皮质激素是最常用于治疗Wells综合征的方案，也是目前报道的唯一可明确受益的治疗。

　　众多治疗方案均有不同的成功率，大多数病例的皮损在短疗程应用系统性糖皮质激素后可消退。若疾病复发，或应用激素有禁忌，则应考虑其他方案。相对于系统性激素，外用激素也是一种安全而成功的替代治疗，尤其是局限性受累的儿童患者。

　　据报道，皮损消退率最高的是应用口服激素，2mg/kg/d，维持大概1-2周，随后2-3周逐渐减量。替代方案是低剂量泼尼松龙（5mg），同样有效。有时抗组胺药物联合系统性泼尼松龙或外用激素也会有效。

　　其他治疗

　　对于激素抵抗或不耐受病例，可选择氨苯砜或环孢素，后两者可减少高剂量长期使用激素的不良反应，例如糖尿病、高渗透压或胃炎等。

　　很多其他治疗也有报道用于Wells综合征（部分为试验性治疗），例如硫唑嘌呤、灰黄霉素、多西环素、米诺环素、抗疟药、口服/外用他克莫司、柳氮磺胺吡啶、干扰素α和γ、TNF-α抑制剂、秋水仙碱和PUVA治疗。

　　这些药物仅局限于很少数的病案报告，尚无法得出其疗效的结论性意见。

　　正确诊断

　　此外，皮损的大小和位置，以及相关的疾病也可能影响临床医师对治疗的选择。首要的挑战即为对Wells综合征的正确诊断。

　　实验室检查需要包括全血细胞计数、综合代谢检查和皮肤活检。Wells综合征的诊断通常基于皮肤活检标本的组织病理学检查。

　　组织学特征性表现为嗜酸粒细胞脱颗粒，并弥漫性浸润，真皮内水肿，形成火焰征和栅栏状肉芽肿。亦可见到外周血和骨髓嗜酸粒细胞增多。外周血可检测到嗜酸粒细胞阳离子蛋白和IL-5升高，其水平与疾病严重度相关。

　　总之，无准确的诊断，就无法确定治疗。如果临床见到皮损类似蜂窝织炎，而抗生素治疗后无改善，同时伴血液嗜酸粒细胞增多，则应留意Wells综合征的诊断。有待进一步了解此病的发病机制，以便进行有效治疗。

　　Ref.

　　R??ler,F.,Lukács,J.andElsner,P.（），Treatmentofeosinophiliccellulitis（Wellssyndrome）–asystematicreview.JEurAcadDermatolVenereol,30:–.doi:10./jdv..