诊断学人卫第九版第一篇第二三节

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第二节皮肤黏膜出血皮肤黏膜出血(nmcocutaneoushemorrhage)是由于机体止血或凝血功能障碍所引起，通常以全身性或局限性皮肤黏膜自发性出血或损伤后难以止血为临床特征。皮肤黏膜出血的基本病因有三个因素，即血管壁功能异常、血小板数量或功能异常及凝血功能障碍。1.血管壁功能异常正常在血管破损时，局部小血管即发生反射性收缩，使血流变慢，以利于初期止血，继之，在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下，使毛细血管较持久收缩，发挥止血作用。当毛细血管壁存在先天性缺陷或受损伤时则不能正常地收缩发挥止血作用，而致皮肤黏膜出血。常见于：(1)遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友病等。(2)过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜及机械性紫癜等。(3)严重感染、化学物质或药物中毒及代谢障碍，维生素C或维生素B3(烟酸）缺乏、尿毒症、动脉硬化等。2.血小板异常血小板在止血过程中起重要作用，在血管损伤处血小板相互黏附、聚集成白色血栓阻塞伤口。血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸，随后转化为血栓烷（TXA2)，进一步促进血小板聚集，并有强烈的血管收缩作用，促进局部止血。当血小板数量或功能异常时，均可引起皮肤黏膜出血。(1)血小板减少1)血小板生成减少：见于再生障碍性贫血、白血病、感染、药物性抑制等。2)血小板破坏过多:见于特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜等。3)血小板消耗过多:见于血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血等。(2)血小板增多1)原发性:见于原发性血小板增多症。2)继发性:继发于慢性粒细胞白血病、脾切除后、感染、创伤等。此类疾病血小板数虽然增多，仍可引起出血现象,是由于活动性凝血活酶生成迟缓或伴有血小板功能异常所致。(3)血小板功能异常1)遗传性:见于血小板无力症(thrombasthenia)(主要为聚集功能异常）、血小板病（thmmbocy-topathy)(主要为血小板第3因子异常）等。2)继发性:继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。3.凝血功能障碍凝血过程较复杂，有许多凝血因子参与，任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍，导致皮肤黏膜出血。(1)遗传性:见于血友病、低纤维蛋白原血症、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原血症、凝血因子缺乏症等。(2)继发性:见于重症肝病、尿毒症、维生素K缺乏等。(3)循环血液中抗凝物质增多或纤溶亢进:见于异常蛋白血症类肝素抗凝物质增多、抗凝药物治疗过量、原发性纤溶或弥散性血管内凝血所致的继发性纤溶等。皮肤黏膜出血表现为血液淤积于皮肤或黏膜下，形成红色或暗红色斑，压之不退色，视出血面积大小可分为瘀点（亦称出血点，直径不超过2mm)、紫癜(直径3?5mm)和瘀斑（直径大于5mm)。血小板减少出血的特点为同时有瘀点、紫癜和瘀斑、鼻出血、齿龈出血、月经过多、血尿及黑便等，严重者可导致脑出血。血小板病病人血小板计数正常，出血轻微，以皮下、鼻出血及月经过多为主，但手术时可出现出血不止。因血管壁功能异常引起的出血特点为皮肤黏膜的瘀点、疲斑，如过敏性紫癜表现为四肢或臂部有对称性、高出皮肤(荨麻瘆或丘疹样）紫癜，可伴有痒感、关节痛及腹痛，累及肾脏时可有血尿。老年性紫癜常为手、足的伸侧瘀斑;单纯性紫癜为四肢慢性偶发瘀斑，常见于女性病人月经期等。因凝血功能障碍引起的出血常表现有内脏、肌肉出血或软组织血肿，亦常有关节腔出血，且常有家族史或肝脏病史。1.四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿见于过敏性紫癜。2.紫癜伴有广泛性出血如鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便等，见于血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血等。3.紫癜伴有黄疸见于肝脏疾病。4.皮肤黏膜出血伴贫血和（或）发热常见于白血病、再生障碍性贫血等。5.自幼有轻伤后出血不止，且有关节肿痛或畸形见于血友病。第三节水肿水肿（edema)是指人体组织间隙有过多的液体积聚使组织肿胀。水肿可分为全身性与局部性。当液体在体内组织间隙呈弥漫性分布时呈全身性水肿（常为凹陷性）；液体积聚在局部组织间隙时呈局部水肿;发生于体腔内称积液，如胸腔积液、腹腔积液、心包积液。一般情况下，水肿这一术语,不包括内脏器官局部的水肿，如脑水肿、肺水肿等。在正常人体中，血管内液体不断地从毛细血管小动脉端滤出至组织间隙成为组织液，另外，组织液又不断从毛细血管小静脉端回吸收入血管内，两者经常保持动态平衡，因而组织间隙无过多液体积聚。保持这种平衡的主要因素有:①毛细血管内静水压;②血浆胶体渗透压;③组织间隙机械压力（组织压）；④组织液胶体渗透压。当维持体液平衡的因素发生障碍出现组织间液的生成大于回吸收时,则可产生水肿。产生水肿机制为：1.毛细血管血流动力学改变(1)毛细血管内静水压增加。(2)血浆胶体渗透压降低。(3)组织液胶体渗透压增高。(4)组织间隙机械压力降低。(5)毛细血管通透性增强。2.钠水潴留(1)肾小球滤过功能降低:①肾小球滤膜通透性降低;②球-管平衡失调;③肾小球滤过面积减少;④肾小球有效滤过压下降。⑵肾小管对钠水的重吸收增加:①肾小球滤过分数（filtrationfraction，FF)增加;②醛固酮分泌增加;③抗利尿激素分泌增加。3.静脉、淋巴回流障碍多产生局部性水肿。1.全身性水肿(1)心源性水肿（cardiacedema):主要是右心衰竭。发生机制主要是有效循环血量减少，肾血流量减少，继发性醛固酮增多引起钠水潴留以及静脉淤血，毛细血管内静水压增高，组织液回吸收减少所致。水肿程度可由于心力衰竭程度而有所不同，可自轻度的踝部水肿直至严重的全身性水肿。水肿特点是首先出现于身体低垂部位(低垂部流体静水压较高）。能起床活动者，最早出现于踝内侧，行走活动后明显，休息后减轻或消失;经常卧床者以腰骶部较为明显。颜面一般不出现水肿。水肿为对称性、凹陷性。此外，通常有颈静脉怒张、肝肿大、静脉压升高，严重时还出现胸腔积液、腹腔积液等右心衰竭的其他表现。心源性水肿还可见于某些缩窄性心脏疾病，如缩窄性心包炎、心包积液或积血、心肌或心内膜纤维组织增生及心肌硬化等。这些疾病多由于心包、心肌或心内膜的广泛病变，导致心肌顺应性降低、心脏舒张受限、静脉回流受阻、静脉淤血、静脉压增高，从而出现腹腔积液、胸腔积液及肢体水肿。(2)肾源性水肿（renaledema)：可见于各型肾炎和肾病。发生机制主要是由多种因素引起肾排泄钠、水减少，导致钠水潴留，细胞外液增多，引起水肿。钠水潴留是肾源性水肿的基本机制。导致肾源性水肿主要因素有:①肾小球滤过功能降低;②肾小管对钠水重吸收增加;③血浆胶体渗透压降低(蛋白尿所致）。水肿特点是疾病早期晨间起床时有眼睑与颜面水肿，以后很快发展为全身水肿。常有尿常规改变、高血压及肾功能损害的表现。肾源性水肿需与心源性水肿相鉴别，鉴别要点见表1-1所示。(3)肝源性水肿（hepaticedema):肝硬化是肝源性水肿最常见的原因，主要表现为腹腔积液，也可首先出现踝部水肿，逐渐向上蔓延，而头、面部及上肢常无水肿。门静脉高压症、低蛋白血症、肝淋巴液回流障碍、继发醛固酮增多等因素是水肿与腹腔积液形成的主要机制。肝硬化在临床上主要有肝功能减退和门静脉髙压两方面表现。(4)内分泌代谢疾病所致水肿1)甲状腺功能减退症：由于组织间隙亲水物质增加而引起的一种特殊类型水肿，称为黏液性水肿。该水肿特点为非凹陷性，水肿不受体位影响，水肿部位皮肤增厚、粗糙、苍白、温度减低。2)甲状腺功能亢进症:部分病人可出现凹陷性水肿及局限性黏液性水肿，其原因可能与蛋白质分解加速而致低蛋白症及组织间隙黏多糖、黏蛋白等胶体物质沉积有关。3)原发性醛固酮增多症:可出现下肢及面部轻度水肿，其主要原因为醛固酮及去氧皮质酮分泌过多致钠水潴留。4)库欣综合征:出现面部及下肢轻度水肿,其原因是肾上腺皮质激素分泌过多，引起钠水潴留。5)腺垂体功能减退症:多出现面部黏液性水肿，伴上肢水肿。6)糖尿病:部分病人在发生心肾并发症前即可出现水肿。(5)营养不良性水肿（nutritionaledema):由于慢性消耗性疾病长期营养缺乏、蛋白丢失性胃肠病、重度烧伤等所致低蛋白血症或维生素A缺乏症，可产生水肿。其特点是水肿发生前常有体重减轻表现。皮下脂肪减少所致组织松弛，组织压降低，加重了水肿液的潴留。水肿常从足部开始逐渐蔓延至全身。(6)妊娠性水肿:大多数妇女在妊娠的后期出现不同程度的水肿，其中多数属于生理性水肿，待分娩后水肿可自行消退，部分妊娠妇女的水肿为病理性的。妊娠性水肿主要原因为钠水潴留，血浆胶体渗透压降低，静脉和淋巴回流障碍。(7)结缔组织疾病所致水肿:可见于系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等。(8)变态反应性水肿:常见致敏原有致病微生物、异种血清、动植物毒素、某些食物及动物皮毛等。(9)药物所致水肿:①药物过敏反应:常见于解热镇痛药、磺胺类、某些抗生素等;②药物性肾脏损害:见于某些抗生素、磺胺类、别嘌醇、木通、雷公藤等;③药物致内分泌紊乱:见于肾上腺皮质激素、性激素、胰岛素、萝芙木制剂、甘草制剂和钙拮抗剂等，引起水肿原因为钠水潴留。(10)经前期紧张综合征:育龄妇女在月经来潮前7?14天出现眼睑、下肢水肿，其原因可能与内分泌激素改变有关。(11)特发性水肿:水肿原因不明，可能与内分泌功能失调有关，绝大多数见于女性，水肿多发生在身体低垂部位。(12)功能性水肿:病人无引起水肿的器质性疾病，而是在环境、体质、体位等因素的影响下，使体液循环功能发生改变而产生的水肿，称为功能性水肿。功能性水肿包括:①高温环境引起的水肿；②肥胖性水肿;③老年性水肿;④旅行者水肿;⑤久坐椅者水肿。2.局部性水肿局部性水肿常见的有:①炎症性水肿:见于蜂窝织炎、疖肿、痈、丹毒、高温及化学灼伤等；②淋巴回流障碍性水肿：见于非特异性淋巴管炎、淋巴结切除后、丝虫病等;③静脉回流障碍性水肿:见于静脉曲张、静脉血栓和血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下腔静脉阻塞综合征等;④血管神经性水肿;⑤神经源性水肿;⑥局部黏液性水肿。1.伴肝肿大可为心源性、肝源性与营养不良性，而同时有颈静脉怒张者则为心源性。2.伴重度蛋白尿常为肾源性，而轻度蛋白尿也可见于心源性。3.伴呼吸困难与发绀常提示由于心脏病、上腔静脉阻塞综合征等所致。4.伴心跳缓慢、血压偏低可见于甲状腺功能减退症。5.伴消瘦、体重减轻可见于营养不良。6.水肿与月经周期有明显关系可见于经前期紧张综合征。(高凤敏）预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇