克罗恩病自然史ACGCD管理指

这一部分是我最喜欢的章节，相信大家跟我一样都想知道如果不采取干预措施克罗恩病自然会发展成什么样，但是临床研究是人的研究，不是动物试验，只能侧面观察可见一斑！

克罗恩病自然史

克罗恩病在大多数情况下是一种慢性，进行性，破坏性疾病（总结陈述）。

克罗恩病的肠道慢性炎症可导致肠道并发症（如狭窄、瘘管和脓肿）。这些并发症可导致肠道功能受损，而手术本身也可能导致肠道功能受损。已有评分系统（Lemann指数）用来量化肠道并发症和随后手术造成的肠道损伤程度。该指数具有可重复性和内在一致性，且中位指数分数随着疾病持续时间的延长而升高。在明尼苏达州奥尔姆斯特德县的一项基于人群的队列研究中，名克罗恩病患者至少接受了1次肠道切除术（每位患者的平均随访时间为13.6年），肠道切除术的平均累积长度为64cm，每年的平均切除率为4.2cm。

克罗恩病的发病部位趋于稳定，但有时可能会扩大（总结陈述）。

挪威和明尼苏达州的基于人群的研究表明，在大约三分之一的患者中存在回肠、回结肠病变，并且只有少数患者（6-14%）会随着时间的推移而改变疾病的位置。

大多数（但不是全部）克罗恩病患者最初表现为非穿透性、非狭窄的疾病行为，但在20年内，多达一半的患者会出现肠道并发症（如狭窄、脓肿、瘘管或蜂窝织炎）。回肠、回结肠或近端胃肠道（GI）受累的患者比单纯结肠疾病患者更有可能进展为肠道并发症。广泛受累和深溃疡是进展为肠道并发症的另一危险因素（总结陈述）。

多个基于人群的克罗恩病队列研究表明，大多数患者（56%到81%）在诊断时有炎症性疾病行为，而5%到25%的患者有狭窄或穿透性疾病行为。奥尔姆斯特德县的一项以人群为基础的研究表明，出现炎症行为的患者诊断20年后发生肠道并发症的累积风险为51%。多变量分析表明，相对于结肠受累，回肠、回结肠或上消化道受累与肠道并发症发生显著相关。

经过长时间观察，只有20-30%的克罗恩病患者呈现惰性进展过程。因此大多数患者需要积极努力确定能够充分控制肠道炎症的治疗方法（总结陈述）。

与进展性疾病高风险相关的特征包括诊断时为年轻人、最初广泛的肠道受累、回肠/回结肠受累、严重的肛周直肠疾病以及出现穿透性或狭窄性疾病表现的患者。内脏脂肪过多可能是穿透性疾病风险增加的标志（总结陈述）。

克罗恩病的症状与活动性炎症没有很好的相关性，因此症状控制不应成为治疗的唯一指标。应定期进行内镜或影像学的客观评价，以避免治疗不足或过度治疗（总结陈述）。

克罗恩病肛瘘发生率高达四分之一（总结陈述）。

在以人群为基础的队列中，一个队列在确诊20年后肛瘘的发生率在10%到26%之间，累积风险为26%。诊断时存在肛周疾病可能表明克罗恩病的临床病程更为严重。

克罗恩病的症状在大多数情况下表现为慢性、间歇性过程；只有少数患者会有持续活跃的症状性疾病或长期症状缓解（总结陈述）。

明尼苏达州奥尔姆斯特德县的一项基于人群的研究，使用马尔可夫模型模拟了克罗恩病在不同疾病状态下的终生病程；该模型的独特之处在于通过将疾病状态映射到每个患者的实际病史时程，得出疾病状态之间的转换概率。在整个一生的疾病过程中，一名有代表性的患者在其疾病持续时间内，24%的时间处于药物缓解状态，27%的时间处于轻度疾病，1%的时间处于严重药物反应性疾病，4%的时间处于严重药物依赖性疾病，2%的时间处于严重药物难治性疾病，1%的时间处于手术状态，41%的时间处于术后缓解状态。在-年哥本哈根县队列研究中，在诊断后的第一年内，高活动度、低活动度和临床缓解率分别为80%、15%和5%。然而在此后25年，高活动组比例（30%）减少、缓解组比例（55%）增加，轻度活动组（15%）的比例稳定。

在缺乏免疫调节剂或生物治疗的情况下，高达一半的患者出现类固醇依赖和/或耐药性（总结陈述）。

丹麦和明尼苏达州的基于人群的研究表明，在前生物制剂时代，43%到56%的克罗恩病患者接受皮质类固醇治疗，其中超过一半的患者出现类固醇依赖或抵抗，或是在随后的一年内需要手术切除。

高达80%的克罗恩病患者在临床过程中需要在某个时间点住院治疗，但在诊断后的年住院率下降（总结陈述）。

哥本哈根县的一项研究表明，83%的患者在诊断后1年内住院，此后的年住院率约为20%。高达70%的Olmsted县患者至少住院一次，前生物制剂时代10年累积住院风险为62%。诊断后第一年的年住院率最高。

克罗恩病的10年累计重大腹部手术风险为40%至55%，尽管最近在生物制剂时代进行的研究表明，10年的手术风险可能已降至30%。第一次手术后第二次肠切除的10年风险为35%，尽管最近的研究再次表明这一风险可能已经下降到接近30%（总结陈述）。

在对30篇研究克罗恩病主要腹部手术风险的文献进行的系统回顾中，10年的手术累积率为46.6%，据报道年后诊断的患者中，手术的累积发生率低于40%。另一项系统性回顾研究考察了那些接受过第一次手术的克罗恩病患者进行第二次切除的风险，估计10年风险为35%，但年后诊断的患者中这一风险显著降低。

克罗恩病的5年有症状性的术后复发率为～50%（总结陈述）。

在接受腹部大手术的克罗恩病患者中，5年累积临床复发风险为40%至50%。内镜复发的风险接近90%。术后复发的危险因素包括吸烟、术前病程短、多次切除和穿透性并发症。

克罗恩病的总死亡率略有增加，标准化死亡率是普通人群的1.4倍。死亡率高的原因包括胃肠道疾病、胃肠道癌、肺癌（总结陈述）。

年对13项克罗恩病死亡率研究的荟萃分析得出，标准化死亡率为1.5。在最近的研究中，死亡率下降的趋势并不显著。年的一项荟萃分析显示，克罗恩病的合并标准化死亡率为1.46，仅限于基于人群和初期研究时，其略低于1.38。几项研究表明，当前使用皮质类固醇与克罗恩病死亡率增加之间存在关联。