患儿6岁男孩,非亚洲裔,3岁时诊断为典型川崎病(KD)(发热5天、皮肤红斑、唇炎、结膜炎、颈部淋巴结肿大)。
辅助检查提示炎症(CRP18.3mg/Dl,ESR64mm),感染指标(咽喉疱疹病毒聚合酶链反应分析、血培养,支原体及疱疹病毒血清学检测)均阴性。入院第6天复查超声心动图结果正常(舒张末期左室内径35mm、缩短分数34%、射血分数65%、无瓣膜受累、无冠状动脉异常、无心包积液)。
第5天起给予静脉注射丙种球蛋白(IVIG2g/kg)、阿司匹林(80mg/kg·d持续2周,之后3mg/kg·d持续1月),经治疗后患儿临床症状迅速好转。IVIG注射过程中患儿出现血压下降,可能为一种过敏性反应。随访1月、3月超声心动图均正常。
3年后,患儿因血流动力学衰竭(心动过速次/分,奔马律,肝肿大,动脉收缩压70mmHg,下肢水肿)再次收入PICU。患儿发热4天,伴乏力、烦躁。入院时,患儿发热、结膜充血、腹痛、唇炎、颈部单侧淋巴结肿大伴疼痛、左侧颈部皮肤红斑。3天后,患儿因咽喉感染给予口服头孢泊肟及尼氟灭酸治疗。
实验室检查结果如下:CRP18.2mg/dL;Nammol/L;中性粒细胞25×/L;血小板×/L;谷丙转氨酶IU/L;谷草转氨酶IU/L;总胆红素13.68pmol/L;N端脑利钠肽类pmol/L;肌钙蛋白0.15ng/mL。超声心动图:左室扩张,左室运动功能减退,左室射血分数49%,冠状动脉及心包正常(图A,B)。
腹部超声示胆囊水肿。诊断考虑:耳鼻喉感染并皮肤蜂窝组织炎并微生物毒素诱导炎症反应致左心功能不全?病毒性心肌炎?KD复发?颈部超声及CT未见脓肿。血培养、皮肤培养及针对EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、弓形体病和肠病毒的血液检查均为阴性。
给予患儿利尿磺胺2mg/kg/d,安体舒通2mg/kg/d,静脉注射抗生素(阿莫西林、克拉维酸、克林霉素)及阿司匹林(50mg/kg/d)治疗。考虑到患儿丙种球蛋白过敏史及KD诊断不明确,最初并没有采用IVIG治疗。
第8天即入院第4天,患儿出现指尖蜕皮,这一临床表现提示医生考虑KSS。炎症指标结果如下:CRP25.5mg/dL;白细胞18.53×/L;中性粒细胞12.5×/L。给予IVIG(1g/kg·d2天)及静脉注射糖皮质激素(甲基强的松龙30mg/kg·d3天)治疗。当时没有进行正性肌力支持的必要。
患儿临床症状迅速好转:心衰症状及腹痛缓解,炎症指标下降,超声心动图改善(见图C、D)。第10天患儿出现血小板增多(G/L)。第17天停用利尿剂。阿司匹林维持抗炎剂量15天,之后改为抗血小板聚集剂量维持1个月。入院2月及1年后心脏检查和超声心电图检查结果均在正常范围内(左室射血分数65%)。
来源:PEDIATRICS杂志
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