有奖病例竞猜第33期答案丨坏疽性脓疮合并

编译/赵哲维

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病例回顾

一个13个月大的女婴因为急性渗出医院。仔细询问病史，发现孩子出生后就常常因为口腔溃疡和反复发作的扁桃体炎去看自己的家庭医生，服用一些口服抗生素之后无明显好转。

之前按期打了麻风腮疫苗，最后一次风疹疫苗在住院前2天打的，打完当天出现了发热。

入院检查发现孩子患有严重的渗出性咽炎和口腔念珠菌病。实验室检查血红蛋白g/L，白细胞5.6×/L，淋巴细胞绝对值5.6×/L，中性粒细胞绝对值0.3×/L，血小板×/L，C反应蛋白mg/L（正常值＜10mg/L）。血培养和咽拭子培养均为阴性。

在基本支持、退烧治疗的基础上，用上了静脉苄青霉素经验性治疗。

然而，仅仅在2天之后，孩子病情出现了新的变化——约早上8点时，母亲发现孩子尿布区域出现了2个紫癜样皮疹。到下午4点时，进展为了质硬、无触痛的紫癜样结节。由于其间患儿一直没有发烧，病情稳定，只是采取继续观察的措施。

然而到晚上9点，病情开始恶化，皮肤结节进一步发展为多发的不连续的皮肤溃疡，累及了会阴区和臀部部分区域（图1），并且患儿出现了感染性休克的表现，她的中性粒细胞降为了0，C反应蛋白升高至mg/L！

图1.多发溃疡伴红色皮肤边缘，未见明显化脓

溃疡部皮肤活检可以看到，除了溃疡、炎症和坏死之外，在坏死组织中还充斥着大量G（-）的细菌，主要在皮肤血管周围分布（图2）。

图2.皮肤活检镜下可见大量G（-）细菌

在稳定生命体征后，开始积极使用广谱抗生素，并将患儿送至儿童ICU进一步诊治。

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亲爱的读者，看了这么多，你的诊断是什么呢？

A.单纯疱疹病毒感染

B.铜绿假单胞菌感染

C.化脓性链球菌

D.脑膜炎奈瑟菌

▼答案揭晓

B.铜绿假单胞菌感染

根据皮肤活检结果，由于是G-的杆菌，基本就是铜绿假单胞菌了。

最终，在皮肤培养中培养出了铜绿假单胞菌，也与镜下看到的一致。这些结果都印证了坏疽性脓疮的诊断。奇怪的是，孩子血培养的结果依旧为阴性。根据皮肤培养结果，给患儿选择了14天美罗培南，接着7天口服环丙沙星的治疗方案，并最终顺利出院。

▼坏疽性脓疮是什么？

坏疽性脓疮常常与铜绿假单胞菌败血症相关，但也可以由金黄色葡萄球菌、肺炎克雷伯菌、白色念珠菌感染导致。其在铜绿假单胞菌菌血症中的发生率约为1.3%-6%，常常在中性粒细胞减少症的患者中出现。

坏疽性脓疮常常表现为臀部、会阴区等多发或单反的坏死性溃疡，起初为红色斑疹，迅速进展为硬性的丘疹、水疱或结节，并最终演化为伴红色边缘的黑色疮痂。该例患儿就是十分典型的坏疽性脓疮。

▼中性粒细胞去哪了？

该患儿比较奇怪的一点是，虽然是细菌感染，但是局部感染灶并没有化脓的表现，出现感染性休克的表现时，其中性粒细胞竟然为0！那么这些中性粒细胞都去哪了？

最先怀疑的是先天性的免疫缺陷，但是筛查了一圈后，发现孩子免疫缺陷抗体是阴性的，免疫球蛋白、补体水平等免疫指标也均为正常。

最后，终于发现孩子存在ELANE基因的突变，考虑其为周期性中性粒细胞减少症。

▼周期性中性粒细胞减少症

周期性中性粒细胞减少症是一种十分罕见的常染色体显性疾病，常常由ELANE基因突变导致，其最突出的表现就是——每21天左右出现典型的中性粒细胞减少症，反复循环。在孩子出生的第一年中，由于周期性的中性粒细胞减少，反复出现发热、咽炎、胃炎、蜂窝组织炎及其他细菌感染等表现。

幸运的是，孩子的症状会随着年龄的增加而慢慢减轻，通过粒细胞集落刺激因子的治疗，也可以延长周期，缩短中性粒细胞减少时间。

资料来源

AChildWithSepticShockandPurpura.AislingFlinn,MichaelMcDermott,etal.JAMAPediatr.;(4):-.

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