导读
第一届天津国际淋巴瘤高峰论坛上,华中医院周剑锋教授接受亦邻网专访,介绍了容易发生EBV相关淋巴组织增生性的疾病的患者类型及治疗选择。
EBV
感染与淋巴瘤具有密切关系,研究显示,除了免疫力低下的患者,容易发生EBV感染相关的淋巴增生性疾病的人往往在遗传方面有一些缺陷。细胞毒性细胞如CD4、CD8T细胞,γδT1,NK细胞,这些细胞杀伤靶细胞的原理是首先合成一些颗粒,然后将靶细胞穿孔,将颗粒注射入。如果人们存在基因缺陷,导致这些细胞在合成和释放功能方面有缺陷,由于EBV感染率较高,一旦感染则无法清除病毒,这些人最容易发生EBV相关的淋巴增生性疾病。在诊断EBV相关的淋巴增生性疾病时,最常见的鉴别诊断需要筛查是否有遗传基因的缺陷。
除了这种最常见的原因,还有一些人并没有基因缺陷,还是会发生慢性EBV感染的淋巴增生性疾病。目前还不清楚其中的原因,还需要进一步研究。
治疗选择
慢性EBV感染的淋巴增生性疾病可以分为两大类,一种是由于器官移植、自身免疫性疾病、长期服用免疫抑制剂等原因导致免疫力低下,从而导致发生EBV感染的淋巴增生性疾病,这种情况比较容易处理,只需要去除这些免疫抑制的因素,增强机体免疫力。如果还不能转为阴性,这种情况多发生在B淋巴细胞,小剂量的美罗华可起到很好作用。
另外一种是患者免疫力正常,但是发生了EBV相关的疾病,这可能是家族性成人嗜血细胞综合征,清除病毒的功能存在缺陷,需要进行移植。对于没有家族性疾病,有些是一过性的,通过化疗可以控制,然后加环孢素;有些存在向肿瘤转化的可能,通过药物控制后反复再发,需要采用更高强度的治疗,首先使用VP16+激素控制细胞因子,然后采用一般淋巴瘤的治疗方法,尽量降低EBV水平,最后采用降低强度的自体造血干细胞移植,以达到清除的效果。做移植的患者70%可以达到长期生存,如果不做移植,患者的预后会很差,可能死于嗜血细胞综合征,或转化为淋巴瘤。
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