呼吸系统疾病肺Langerhans组织细

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肺Langerhans细胞组织细胞增生症（PLCH）我目前还没碰到过，一直都觉得它特别神秘，很多软组织肿瘤都需要将它作为鉴别诊断，今天我就来系统的学习一下。

肺Langerhans细胞组织细胞增生症：（PLCH）

1、临床特征

别称：嗜酸性肉芽肿、Langerhans细胞肉芽肿病、组织细胞增生症。

罕见的间质性疾病，原因不明，但与吸烟关系密切。

以大量Langerhans细胞在肺内异常增殖浸润为特征，逐渐形成结节、囊腔样改变、蜂窝肺并最终导致肺纤维化。

发病率与年龄负相关，好发于儿童，文献报道成年后男性多于女性。

可局限于一个部位，也可多中心发生，同时可累及骨、皮肤、淋巴结、脾脏、垂体等。肺是唯一的50%以上病例均累及的器官。

目前认为LCH是一种以MAPK信号通路激活为主要特征的克隆性血液系统肿瘤，属于炎性髓系肿瘤。

2、镜下特征

PLCH诊断是通过正确的结构和细胞形态确认Langerhans细胞。

以细支气管为中心呈星状延伸至周围的肺间质和小动脉、小静脉。

细胞性的病灶往往是结节状的，Langerhans细胞聚集形似境界不清的肉芽肿，可见嗜酸性粒细胞、巨噬细胞及淋巴细胞浸润。

周围炎症使孤立的病灶模糊不清

陈旧性病变表现为胸膜下无细胞的星状瘢痕。

诊断性Langerhans细胞特征：

胞浆粉红色磨玻璃样，细胞界限不清（合体样）、纵行咖啡豆样核沟。

纵行核沟，多量嗜酸性粒细胞。

3、免疫组化

S-胞核及胞浆阳性来鉴别巨噬细胞（S-阴性）

Langer（CD）阳性-特异性标志物（标记Birbeck颗粒）

CD1a阳性-经典标记物

4、治疗

注：

节选自《斯腾伯格诊断病理学》上卷