惟视诊室非一般的复视,你诊断对了吗

编者按：

8岁男性患儿，因“感劳累2周，复视、左眼上睑下垂及无痛性眶周水肿3天”，就诊于儿科急诊。眼科检查：左眼眶周水肿、眼球突出，伴中度上睑下垂。同时左眼出现严重的眼球运动麻痹（图1）。双眼裸眼视力20/20。左眼角膜反射消失，右眼瞳孔直径3.5mm，直接对光反射灵敏，左眼瞳孔直径8.5mm，直接对光反射消失。双眼眼底、视野及黄斑功能正常。这名患者大家怎么看？

图1示：患儿外眼观。1A示左眼眼球突出，1B示左眼上睑下垂。

进一步检查

基于上述临床表现，眼眶及颅脑CT、MRI必不可少。眼眶与颅脑的MRI可见左侧增大的海绵窦及增厚增强的三叉神经（图2）。诊断：海绵窦综合征。

图2示：水平位眼眶MRI（T1像增强）。

鉴别诊断

海绵窦综合征的患者由于III、IV、V、VI及交感神经丛受累，易出现眼球运动障碍、眼球突出、角膜知觉减退、面痛，甚至瞳孔异常等改变。有时难与眶上裂综合征进行鉴别。甲状腺相关性眼病（TAO）患者可出现眼球突出及眼球运动障碍，但MRI可见眼外肌肥厚增粗。眶蜂窝织炎患者可以出现眼球突出及眼睑水肿，但多伴有剧烈眼痛。

进一步明确病因

骨穿标本提示：造血细胞数量低下。其中成熟粒细胞51%，红细胞20%，淋巴细胞16%，浆细胞1%，嗜碱性粒细胞与单核细胞0%。CD34+CD+细胞数无明显增加，未见异常细胞表型。

脑脊液标本提示：有核细胞数为43个/mm3，蛋白质0.g/dl，红细胞数与葡萄糖计数正常。但中等大小B细胞CD20+CD10+CD38+，同时高表达C-MYC。

诊断

综上依据，患儿进一步明确诊断为Burkitt淋巴瘤，不伴中枢神经系统外浸润。

治疗与转归

予以利妥昔单抗等进行诱导及巩固治疗。治疗2月后，上睑下垂、眼球突出及眼球运动障碍等症状完全缓解，瞳孔不等大则部分缓解。脑脊液复查未见恶性细胞，MRI未见三叉神经强化（图3）。随访18个月，未见复发。

图3示：化疗后水平位眼眶MRI（T1像增强）。

海绵窦综合征在患儿中十分少见，因此需要进一步明确病因，排除淋巴瘤的可能性。

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